Антитела к белку BP230
Антитела к белку BP230 – направленные против внутриклеточных компонентов полудесмосом эпидермиса аутоантитела, уровень которых повышается при активном течении пузырного дерматоза – пемфигоида, характеризующегося образованием внутриэпидермальных пузырей.
Синонимы русские
Антитела к антигену буллезного пемфигоида BP230 (BPAG1), антитела к гемидесмосомальному белку 230, антитела к десмоплакину.
Синонимы английские
Anti-Bp230 antibody, Bullous Pemphigoid (230 kDa) Antibody, Antibodies to BP Antigen 1.
Метод исследования
Иммуноферментный анализ (ИФА).
Единицы измерения
RU/ml (relative unit – относительная единица на миллилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Не курить в течение 30 минут до сдачи крови.
Общая информация об исследовании
Везикуло-буллезные заболевания характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются этиологией, развитием, симптомами, поражениями кожи и требуют тщательной дифференциальной диагностики.
Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – это хроническое доброкачественное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых, сопровождающееся образованием пузырей. В отличие от акантолитической пузырчатки, при пемфигоиде пузыри образуются субэпидермально без признаков акантолиза (без нарушения слипания между клетками эпидермиса кожи или слизистых), что связано с расположением аутоантигенов в местах прикрепления базальной мембраны и базального слоя эпидермиса. При буллезном пемфигоиде пузыри исчезают бесследно, а при его редком клиническом варианте – рубцующемся пемфигоиде – на местах высыпаний остаются рубцы. Риск развития пемфигоида увеличивается с возрастом, заболевание чаще диагностируется у людей старше 60 лет. В некоторых случаях наблюдается связь данного дерматоза с паранеопластическим процессом. Клинические проявления заболевания: интенсивный зуд, покраснение, уртикарные высыпания (крапивница), пузыри на коже и слизистых, десквамативный гингивит (поражение десен). Возможно изолированное появление пузырей в ротовой полости без поражения кожи. Симптом Никольского отрицательный: при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря он не распространяется на данный участок, что отличает пемфигоид от пузырчатки.
В развитии заболевания важную роль играют антитела к белкам базального слоя, связывающим эпидермис и дерму: антитела к базальной мембране и антитела к полудесмосомам (BP180 и BP230). Полудесмосомы обеспечивает прикрепление клеток базального слоя эпидермиса к базальной мембране. Для аутоантител BP180 антигеном является белок с массой 180 килодальтон – BP-антиген-2, для антител к BP230 – внутриклеточный белок полудесмосомы с массой 230 килодальтон – BP-антиген-1 (ВР – английская аббревиатура названия болезни – Bullous Pemphigoid).
Белок BP230 – это внутриклеточный компонент гемидесмосомы – десмоплакин. Антитела к BP230 выявляются у 30-60 % больных с буллезным пемфигоидом и реже при других его клинических вариантах (например, пемфигоиде слизистых). Специфичность исследования антител к ВР230 для диагностики пемфигоида составляет 98 %, средняя чувствительность – 56 %, а при одновременном определении ВР180 и ВР230 чувствительность повышается до 88 %. Уровни антител к ВР230 и ВР180 коррелируют с активностью болезни и снижаются при эффективной терапии. Однако отсутствие антител к ВР230 полностью не исключает наличия буллезного пемфигоида. Окончательно диагноз подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования материала.
Для чего используется исследование?
- Для диагностики пемфигоида;
- для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов;
- для мониторинга активности буллезного пемфигоида;
- для оценки эффективности терапии пемфигоида.
Когда назначается исследование?
- При хроническом заболевании кожи, сопровождающемся образованием пузырей;
- при подозрении на начальные проявления пемфигоида (необъяснимый зуд, покраснение кожи, экзема, крапивница, десквамативный гингивит, конъюнктивит, стоматит);
- при мониторинге активности пемфигоида;
- во время лечения буллезного пемфигоида.
Что означают результаты?
Референсные значения: 0 — 20 RU/ml.
Причины повышения уровня антител к белку BP230:
- буллезный пемфигоид;
- пемфигоид слизистых оболочек;
- пемфигоид беременных;
- паранеопластический пемфигоид.
Отсутствие антител к BP230 полностью не исключает диагноза «пемфигоид» и других субэпидермальных пузырных дерматозов.
Важные замечания
Для уточнения диагноза «пемфигоид» требуется биопсия кожи и гистологическое исследование материала.
Также рекомендуется
- Антитела к белку BP180
- Антитела к десмосомам кожи
- Антитела к эпидермальной базальной мембране
- Диагностика пузырных дерматозов
- Антитела к десмоглеину-1
- Антитела к десмоглеину-3
Кто назначает исследование?
Дерматолог.
Литература
- Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- and BP180-specific auto-antibodies in bullous pemphigoid. J Invest Dermatol. 2004 Jun;122(6):1413-22.
- Smolin G., Foster C.S.,et al. Smolin and Thoft’s The Cornea: Scientific Foundations and Clinical Practice. Lippincott Williams & Wilkins, 2005 – p. 489.