Боковой амиотрофический склероз

 

Боковой амиотрофический склероз – заболевание, характеризующееся поражением и гибелью клеток головного, спинного мозга, которые отвечают за движения мышц. В результате развивается мышечная слабость, параличи (отсутствие движений). Проявления заболевания постепенно нарастают. Пациенты теряют способность самостоятельно передвигаться, нарушается деятельность мышц, которые необходимы для дыхания, что приводит к смерти больных.

Причины заболевания до конца не изучены. Выделяют несколько факторов, которые, по мнению исследователей, влияют на возникновение заболевания. К ним относятся: генетические мутации (изменения в генетическом материале), дисбаланс определенных химических веществ в нервной системе, нарушения в работе иммунной системы (система, которая осуществляет защиту организма от различных инфекций) и другие.

Заболевание неизлечимо.  Прием препаратов позволяет замедлить развитие бокового амиотрофического склероза.

Симптомы 

К основным проявлениям амиотрофического склероза на ранних стадиях относят:

  • слабость в мышцах рук или ног  – снижение силы мышц может начинаться со стопы, кисти, пальцев, а затем распространяется на другие мышцы конечностей, туловища
  • невнятная речь
  • носовое звучание речи
  • затруднения при глотании пищи
  • подергивания в мышцах рук, ног, языка

 

Со временем мышечная слабость нарастает, что приводит к возникновению параличей (полному отсутствию движений).

 

На  более поздних стадиях заболевания возникают следующие проявления:

 

  • потеря способности стоять, ходить
  • отсутствие движений в руках и ногах
  • потеря способности пережевывать, глотать пищу
  • выраженные речевые затруднения
  • потеря способности к самостоятельному дыханию

                                     

Общая информация

 

Боковой амиотрофический склероз – заболевание, при котором происходит гибель нервных клеток (нейронов), которые посылают нервные импульсы к мышцам человека. Данные нервные клетки называются моторные нейроны. Они имеют сложные связи с другими видами клеток головного мозга. Информация от моторных нейронов головного мозга по специальным нервным путям  поступает в моторные нейроны спинного мозга, откуда  по нервным волокнам импульсы подходят к мышцам, вызывая их сокращение. При этом возникает движение (например, рукой или ногой).

 

При боковом амиотрофическом склерозе происходит поражение именно данного  вида нервных клеток. В результате мышцы перестают получать нервные импульсы от мозга. Движения становятся невозможными. В начале заболевания могут поражаться более мелкие мышцы кистей, стоп. Затем слабость и обездвиженность распространяется на другие мышцы конечностей, туловища.

 

Поражение нервных клеток, которые контролируют мышцы, участвующие при глотании, жевании, произношении слов, дыхании, приводит к нарушению данных функций.

 

Причины заболевания изучены не до конца.  Выделяют несколько факторов, которые могут вызывать возникновение заболевания:

 

  • генетические мутации —  различные изменения в генетическом материале могут приводить к возникновению заболевания. Генетические мутации могут передаваться по наследству, вызывая заболевание у следующих поколений.
  • повышение уровня глутамата в нервной системе – при боковом амиотрофическом склерозе обнаруживается повышенное содержание данного химического вещества. Глутамат в норме необходим для контакта между определенными нервными клетками. Избыток глутамата повреждает некоторые нервные клетки.
  • нарушения в работе иммунной системы. Иммунная система  здорового человека уничтожает различных возбудителей заболеваний, чужеродные клетки, которые попадают в организм. В некоторых случаях иммунная система начинает бороться с  клетками собственного организма, ошибочно принимая их за чужеродные.  Возникающее таким образом повреждение нервных клеток может приводить к возникновению заболевания.
  • накопление в нервных клетках измененных белков – при боковом амиотрофическом склерозе происходит отложение и накопление в нервных клетках определенных измененных белков. Это может приводить к гибели нервных клеток.

 

При прогрессировании заболевания могут возникать следующие осложнения:

 

  • дыхательные нарушения – заболевание вызывает паралич (обездвиженность) дыхательных мышц. Одной из наиболее частых причин смерти больных с боковым амиотрофическим склерозом является дыхательная недостаточность. Развивается спустя 3-5 лет от появления первых симптомов заболевания.
  • трудности в приеме пищи – нарушение функции мышц, которые участвуют в глотании и жевании приводит к затруднениям при приеме пищи, жидкости. Такие больные имеют повышенный риск попадания пищи и жидкости в легкие. Это может приводить к развитию пневмонии.
  • деменция (слабоумие) —  несмотря на то, что при данном заболевании поражаются моторные нейроны (которые контролируют движения человека), у некоторых пациентов могут  возникать проблемы с принятием решений, снижение памяти.

 

Кто в группе риска

К группе риска относятся:

  • лица, имеющие близких родственников, которые страдают боковым амиотрофическим склерозом
  • лица в возрасте 40 – 60 лет
  • мужчины – заболевание чаще возникает у мужчин, чем у женщин
  • курильщики – риск возникновения заболевания у курящих людей в два раза больше, чем

      у не курящих

  • люди, подвергающиеся воздействию свинца – по некоторым данным, заболевание может возникать у людей, контактирующих со свинцом на рабочем месте.

 

Диагностика   

 

Диагностика бокового амиотрофического склероза достаточно сложна, так как необходимо исключить заболевания, которые могут вызывать похожие симптомы. К ним относятся поражения нервной системы, связанные с воздействием тяжелых металлов (например, свинца), некоторые инфекционные заболевания и другие.

 

Важную роль имеет лабораторная диагностика. Проводятся анализы, которые отображают общее состояние крови пациента, показатели деятельности печени, почек. При выявлении отклонений от нормы может потребоваться проведение дополнительных исследований.

 

  • Общий анализ крови. Позволяет определить основные показатели крови: количество эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов. Повышение количества лейкоцитов наблюдается при различных воспалительных процессах.
  • Белок общий в сыворотке. Для нормального функционирования организма необходим определенный уровень белка. Белки выполняют важные функции: осуществляют тр
Подписка на новости

Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed

Медицинские офисы KDLmed