Острая печеночная недостаточность

Острая печеночная недостаточность – это тяжелое, быстро развивающееся нарушение работы печени. Ее причиной является быстрая массивная гибель клеток печени. В результате она не справляется со своими функциями, что приводит к нарушению работы всех органов, в частности головного мозга, то есть к энцефалопатии.

Печеночная недостаточность считается острой, если энцефалопатия развивается в течение 8 недель после первых симптомов болезни у людей без предшествовавших заболеваний печени или в течение 3 недель после появления желтухи у людей с предшествовавшими заболеваниями печени.

Это достаточно редкое, но очень опасное для жизни состояние, требующее незамедлительной медицинской помощи. Оно развивается быстро – от 48 часов до нескольких дней или недель. Зачастую ранняя диагностика острой печеночной недостаточности вызывает трудности, так как в начале заболевания отсутствуют ее специфические симптомы.

Прогноз заболевания напрямую зависит от того, насколько быстро начато лечение. К сожалению, смертность при острой печеночной недостаточности достигает 60-70 %.

Синонимы русские

Молниеносная печеночная недостаточность, фульминантная печеночная недостаточность.

Синонимы английские

Acute liver failure, acute hepatic failure, fulminant hepatic failure, fulminant hepatitis.

Симптомы

Острая печеночная недостаточность может развиваться очень быстро даже у людей, ранее не страдавших заболеваниями печени. При первых признаках болезни необходимо срочно обратиться к врачу для определения точной причины их возникновения. Основные симптомы включают в себя:

• желтушность кожи и склер;
• боль и тяжесть в правом подреберье;
• тошноту, рвоту;
• повышенную кровоточивость;
• слабость;
• отеки;
• чрезмерную сонливость, дезориентацию.

Общая информация о заболевании

Печень – это жизненно важный орган в правой верхней части брюшной полости, под диафрагмой, который граничит с желудком, петлями кишечника и правой почкой. Она состоит из двух основных долей – правой и левой.

Основные функции печени

• Обезвреживание токсинов, аллергенов, ядов. Кровь от органов желудочно-кишечного тракта поступает по воротной вене в печень, где очищается от всех чужеродных вредных веществ, а также токсичных продуктов обмена.
• Синтез белков крови (компонентов свертывающей и противосвертывающей систем крови), гормонов, ферментов, холестерина, жиров и их производных.
• Регуляция уровня гормонов и витаминов посредством хранения запасов жирорастворимых витаминов, микроэлементов, разрушения избытка гормонов.
• Участие в обмене углеводов за счет хранения запасов гликогена – полисахарида, образованного молекулами глюкозы.
• Участие в пищеварении – синтез желчи, которая необходима для переваривания жиров. Желчь вырабатывается клетками печени, накапливается в желчном пузыре и по желчным протокам попадает в кишечник.

В основе печеночной недостаточности лежит гибель большого количества клеток печени. В результате ткань печени не успевает восстанавливаться (регенерироваться), что приводит к нарушению всех ее основных функций.

Причины повреждения клеток печени бывают следующими.

• Прием лекарственных препаратов – противоэпилептических, противотуберкулезных, некоторых антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств (аспирина, ибупрофена), обезболивающих (парацетамола).
• Вирусные гепатиты – чаще гепатит В и А, реже С, D, Е, а также вирус Эпштейна – Барр, цитомегаловирус.
• Отравление ядовитыми грибами.
• Заболевания других органов и систем: инсульт, инфаркт миокарда, массивное кровотечение, тяжелая инфекция, обезвоживание.
• Рак печени.
• Сосудистые заболевания: тромбоз воротной вены и синдром Бадда – Киари (нарушение оттока крови от печени по печеночной вене).
• Болезни обмена веществ: болезнь Вильсона – Коновалова (врожденное нарушение обмена меди, которая накапливается в печени и других органах, нарушая их работу), синдром Рейе (тяжелое поражение печени и головного мозга у детей после перенесенных вирусных инфекций, в основе которого лежит нарушение работы ферментов клеток печени).

Все эти факторы могут вызывать разрушение клеток печени, что приводит к симптомам острой печеночной недостаточности. Печень увеличивается в размерах, воспаляется. Это сопровождается тяжестью, болью в правом подреберье. Нарушается ток крови по печеночным сосудам, и возникает портальная гипертензия – затруднение тока крови и повышение давления в воротной вене, по которой кровь от органов пищеварения попадает в печень. В результате кровь направляется в сосуды пищевода, геморроидальные и околопупочные вены. Эти сосуды из-за увеличенного тока крови могут расширяться, что в сочетании с нарушением синтеза в печени факторов свертывания и повышенной кровоточивостью грозит серьезным кровотечением.

Следствием нарушения оттока крови от органов пищеварения может быть асцит – скопление большого количества жидкости в брюшной полости. При асците живот увеличивается, растягивается, расширяются вены на животе, растет масса тела.

Повреждение клеток печени и то, что кровь от органов желудочно-кишечного тракта течет в обход печени и не очищается, приводит к попаданию токсических веществ в другие органы, в частности в головной мозг. Интоксикация и отек головного мозга вызывают печеночную энцефалопатию – она проявляется дезориентацией, сонливостью, нарушениями речи, двигательными нарушениями, затруднением мышления и восприятия и даже комой.

Отеки возникают из-за нарушения синтетической функции печени, то есть из-за уменьшения синтеза белка. Из-за пониженного количества белка в плазме крови (гипопротеинемии) жидкость выходит из сосудов в ткани, и образуются отеки.

Желтушность кожи, слизистых оболочек, склер при острой печеночной недостаточности является следствием повышения уровня билирубина в крови. Билирубин – это вещество желто-коричневого цвета, которое образуется преимущественно при разрушении эритроцитов. В норме он, попадая в печень, связывается с глюкуроновой кислотой и выводится из организма с желчью. При нарушении работы печени увеличивается количество связанного с глюкуроновой кислотой (прямого) билирубина, который попадает в кровь при разрушении клеток печени. Он и определяет характерную желтоватую окраску кожи.

Кто в группе риска?

• Люди, использующие лекарственные препараты в дозах, не предусмотренных инструкцией.
• Употребляющие наркотики.
• Злоупотребляющие алкоголем